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　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，它以多器官損害、多種自身抗體產生為主要特征。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病率并不高，屬于少見的疾病。紅斑狼瘡主要累及女性，尤其是18歲到35歲處于生育年齡的女性，患者面部會出現(xiàn)皮疹、紅斑，比較典型的是出現(xiàn)在臉頰、鼻梁兩側，像蝴蝶一樣，這被稱作蝶形紅斑，是紅斑狼瘡的特征之一。

　　紅斑狼瘡患者體內的免疫系統(tǒng)功能失調，針對自身的細胞產生免疫反應，從而出現(xiàn)自身抗體，造成多個器官的損傷，出現(xiàn)各種各樣的臨床表現(xiàn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡在開始發(fā)病時常常是緩慢的，乏力、精神萎靡是早期常見的臨床表現(xiàn)，許多狼瘡患者有間斷或持續(xù)發(fā)熱、體重減輕、食欲減低。隨著時間推移，患者會出現(xiàn)一些相對有特征性的癥狀，這是由身體器官過度勞累引起。

　　紅斑狼瘡可使以下臟器和組織系統(tǒng)過度勞累：

　　①腎臟

　　腎炎是紅斑狼瘡最常見的臨床表現(xiàn)之一。腎臟受累可以比較隱匿，患者可能沒有任何感覺，僅僅在驗血或驗尿時發(fā)現(xiàn)異常。尿中出現(xiàn)泡沫、面部或下肢浮腫等常常提示腎臟出現(xiàn)問題。新發(fā)的活動性狼瘡腎炎往往需要積極的藥物治療，以避免出現(xiàn)永久性的腎功能損傷。

　　②肺臟

　　狼瘡患者會出現(xiàn)胸膜炎，從而導致胸痛，這種疼痛常常被描述為相對尖銳的疼痛，與呼吸有關。患者還會出現(xiàn)狼瘡造成的肺炎，特別嚴重的狼瘡還會造成肺出血，呼吸衰竭，不過肺出血這樣嚴重的狼瘡并發(fā)癥并不常見。

　　③神經(jīng)系統(tǒng)

　　狼瘡會影響腦、脊髓等中樞神經(jīng)系統(tǒng)，患者會出現(xiàn)頭痛、頭暈、記憶力下降、視野問題、癲癇發(fā)作、中風，有些患者還會出現(xiàn)精神異常。

　　④血管

　　狼瘡的炎癥會影響血管，導致血管炎。有些狼瘡血管炎比較輕，不需要特殊處理，而有些血管炎會很嚴重，需要非常積極的治療。另外，長期的狼瘡炎癥會使患者提早發(fā)生動脈粥樣硬化，患者較正常人更容易出現(xiàn)冠心病、中風等心腦血管疾病。

　　⑤血液

　　狼瘡患者會有貧血、白細胞減少、血小板減少等血液系統(tǒng)表現(xiàn)。在一部分狼瘡患者體內存在抗磷脂抗體，這種自身抗體會使患者容易發(fā)生血栓形成。

　　⑥心臟

　　一些狼瘡患者會出現(xiàn)心肌炎、心內膜炎或心包炎，導致胸痛、呼吸困難、活動耐力下降等各種表現(xiàn)。

　　由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)多種多樣，不同患者的表現(xiàn)和嚴重程度各不相同，因此對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療強調因人而異，同時要考慮到治療風險與效益比，用藥應個體化。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療目的是維持器官功能，防止臟器損傷，或使臟器的損傷減輕到最小限度，同時預防或延緩病情復發(fā)。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性病，不是不治之癥。目前狼瘡患者的5年生存期大約是90%。早期適當應用糖皮質激素和免疫抑制劑，可以顯著改善預后。紅斑狼瘡的預后主要取決于內臟器官受累的嚴重程度。有顯著的腎臟或中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的患者需要積極治療，而輕微的皮疹和關節(jié)炎則很容易控制。如果早期診斷并且恰當治療，紅斑狼瘡常常能被控制，并最終進入緩解期。當癥狀完全控制時，可適當安排工作。當病情得到長期控制或緩解后，可以考慮在醫(yī)生指導下生育。

　　患者要盡量防止感染，因為狼瘡本身就存在免疫功能異常，再加上長期接受免疫抑制劑治療，抵抗力下降，容易發(fā)生感染。一旦感染后應及時去醫(yī)院就診，及時控制感染，以免病情反復。

　　（作者為北京大學人民醫(yī)院風濕免疫科副主任醫(yī)師）

　　《 人民日報 》（ 2018年08月03日 19 版）