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    【byb.cn 】（來源：人民政協報）腸梗阻是胃腸外科最常見的急腹癥之一，因其高達5%~10%的死亡率而備受大眾關注。但反反復復腸梗阻，久治不愈，還可能是另外一種少見病——慢性假性腸梗阻。

　　47歲的閆先生，兩年前不明原因地出現臍周腹痛、腹脹，排氣、排便停止，反復發作，又可自行緩解。2019年1月，癥狀加重，到醫院就診后，被診斷為“腸梗阻”，經剖腹探查、回腸切開減壓后，腹脹并未緩解。同年2月，癥狀再次反復，閆先生又接受了腸粘連松解手術，然而，腹部脹痛仍在間斷發作。

　　今年5月，閆先生來到北京清華長庚醫院胃腸外科就診后，李元新主任團隊進行開腹探查術，術中發現結腸空虛，并無梗阻內容物，小腸廣泛擴張，直徑約10cm（正常不超過4cm），內含大量氣、液體，遂行回腸雙腔造口，術后腹脹緩解。腸梗阻一般是指各種原因引起腸內容物在腸道中通過受阻，這位患者腸梗阻癥狀反復發作，但開腹探查腸內卻“一無所獲”。

　　李元新懷疑閆先生為消化道動力障礙性疾病，行消化道測壓后發現，進食后食管收縮缺失，液體食團無法傳輸，十二指腸蠕動缺失。末端回腸的病理結果同樣顯示，腸壁固有內環肌層肥厚變性，肌間可見膠原纖維增生，外縱肌層萎縮，漿膜層膠原纖維增生。至此，終于抓到了折磨患者的真兇——慢性假性腸梗阻。

　　慢性假性腸梗阻患者，除11%無需醫療干預外，大部分患者病情進行性加重，需要醫療干預。一般從首次發病到明確診斷需要8年，88%的患者平均接受3次無治療意義的手術，多數病例確診時已處于較嚴重階段。造成誤診、延診率高的最核心原因是該病的罕見性導致臨床醫師對其認知有限。

　　據統計，兒童慢性假性腸梗阻發病率為四萬分之一，成人為十萬分之零點二至零點二四。一般分為先天性和后天獲得性，少數患者無明確病因。大部分先天性患者無明確家族史;部分患者由相關基因突變導致，少數還與線粒體腦病、乳酸性酸中毒和中風樣發作綜合征有關。

　　后天獲得性因素包括胎兒在子宮內發育腸道等關鍵階段時，接觸酒精、麻醉藥物等不良因素;接觸過影響腸道神經叢發育的物質;特殊病毒感染或免疫紊亂所致肌間神經叢神經炎。

　　慢性假性腸梗阻總體治療效果欠滿意，加之病程較長，患者極易出現抑郁等心理障礙。臨床治療需采取多元方式，包括飲食支持、腸內營養、腸外營養、鎮痛治療、胃腸促動力治療、消化道減壓、抗感染治療等。但保守治療效果有限，10%~25%兒童患者于成年前死亡。最有效又直接的方式是切除病變腸管，代之以正常腸道的小腸移植手術，術后患者可完全擺脫腸梗阻，恢復經口進食，重回正常生活軌道。

　　迄今為止，小腸移植手術已歷經40余年發展，成為一項技術成熟、效果確切的高難度復雜手術，目前，全球有大量長期生存且生活質量較高的小腸移植術后患者。（清華大學附屬北京清華長庚醫院 朱長真 李元新）